中国痴呆与认知功能障碍诊治指南（一）--------痴呆诊断流程1.证据分级：Ⅰ级：有力的前瞻性、随机、对照的临床研究，人群具有代表性，结果评价明确可靠；或者基于以上资料的系统性综述。满足一下条件：a随机、盲法b.主要观察指标明确c纳入标准和排除标准明确d脱失率低，不会造成结果的偏倚e明确描述人群基线期的特征，而且基线期的特征在治疗组和对照组匹配。Ⅱ级：前瞻性的、匹配的队列研究，人群具有代表性，结果评价明确可靠，符合以上Ⅰ级证据中的a-e点；或者一个随机、对照研究，人群具有代表性，但不符合a-e中的某一条件。III级：其他对照研究（包括描述明确的自然病程对照研究或自身对照研究）人群具有代表性。IV级：非对照研究，病例分析，个例报道，专家意见。2.推荐强度：A级（结果确定）：至少1个有说服力的Ⅰ级证据，或者至少两个结论一致的、有说服力的Ⅱ级证据B级（结果很可能）：至少1个有说服力的Ⅱ级证据，或大量的III级证据C级（结果可能）：至少2个有说服力的III级证据。专家共识：不符合上述推荐标准，但与临床治疗紧密相关的研究结论3.诊断思路a.明确痴呆，排除意识障碍，谵妄，排除假性痴呆（抑郁等所致）以及短暂的意识混乱和智能下降（药物、毒物等导致）等后方可确立诊断。b.痴呆类型（病因诊断）：皮质性特征还是皮质下特征有无多发性缺血发作特征有无运动障碍有无明显情感障碍有无脑积水c.根据临床表现，日常能力受损情况，认知评估等确定痴呆的严重程度。常用临床痴呆评定量表（CDR）或总体衰退量表（GBS）做出严重程度的诊断。补充：进行性核上性麻痹-临床表现多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。2.核上性眼球运动障碍：主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。3.锥体外系症状：颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。4.假性球麻痹：表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异常。气脑造影和CT可见脑室轻度扩大脊髓小脑变性症〔英文名称：spinocerebellarataxia〕是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。痴呆皮质性特征皮质下特征阿尔茨海默病皮克病等多发性缺血，发作特征无明显缺血发作多发梗塞性痴呆运动障碍无运动障碍椎体外系综合征痴呆明显情感障碍无明显情感障碍帕金森病痴呆慢性进行性舞蹈病痴呆抑脑积水无脑积水肝豆状核变性痴呆郁进行性核上性麻痹痴呆性脑积水痴呆慢性意识混乱状态脊髓小脑变性痴呆痴呆综代谢性疾病合中毒性疾病征外伤脱髓鞘性疾病其他中国痴呆与认知功能障碍诊治指南（二）------痴呆分型及诊断标准原发神经系统疾病导致的痴呆:神经变性性痴呆（AD）、血管性痴呆、感染性痴呆、正常颅压脑积水、脑肿瘤、外伤、脱髓鞘痴呆病因分类神经系统以外疾病所致痴呆：系统性疾病所致痴呆（甲状腺功能低下、维生素缺乏）和中毒性痴呆（酒精中毒、药物慢性中毒）同时累及神经系统及其他脏器疾病导致的痴呆：艾滋病、梅毒、肝豆状核变性皮质性痴呆：AD、额颞叶变性按病变部位分类皮质下痴呆：锥体外系病变、脑积水、脑白质病变、血管性痴呆皮质及皮质下混合性痴呆：多发性梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病其他痴呆：脑外伤后、硬膜下血肿痴呆根据治疗效果可治性痴呆（可逆性）：正常颅压脑积水、甲状腺功能低下、维生素缺乏、炎症、感染、肿瘤、外伤、中毒、代谢异常不可治性痴呆（不可逆性）：绝大部分的神经变性及大部分的血管性老年前期痴呆国际上习惯按照发病年龄是否超过65岁按照起病的年龄分类老年期痴呆我国有学者建议根据国情将老年人的年龄分界定为60岁按照病情的轻重分类：轻度、中度、重度按照疾病的病程分类：临床前期（无症状）、临床无痴呆期、临床痴呆期散发性者遗传性者：遗传性AD、遗传性帕金森病伴痴呆、遗传性额颞叶痴呆、CADASIL、亨廷顿病（HD）按照疾病的遗传分类：苍白球黑质变性（HSD）、肝豆状核变性、线