狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）近日，由东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心刘志红院士组织编写的《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》在《中华医学杂志》发表，以下是指南全文，供大家学习参考。一、概述系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。肾脏是SLE最常累及的器官，40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎（lupusnephritisLN）。在我国，近半数SLE并发LN，高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后。同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一，也是导致SLE患者死亡的重要原因。近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率。近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)、美国风湿病学会(ACR)、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会(EULAR/ERA-EDTA)、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟(GLADEL/PANLAR)及亚洲LN协作组等陆续推出了SLE及LN的治疗指南。这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异，因此，需要制定我国LN诊治指南。近二十年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南，他克莫司在狼疮性肾炎应用的中国专家共识。在肾脏病学领域，完成了大量LN临床研究和前瞻性随机对照临床试验以及大样本队列研究，为制定我国LN治疗指南提供了有力的证据。为促进我国LN临床诊断和治疗规范化，更符合我国的临床实践，在借鉴现有国内外SLE及LN指南基础上制定了本指南。二、狼疮性肾炎的肾活检SLE患者应早期识别肾脏是否受累，有LN的临床表现且既往未行肾活检者，均推荐行肾活检病理检查（除非有肾活检绝对禁忌）。高危肾脏损伤发生的SLE患者（男性，青少年及血清学指标活动）应严密监测（至少3个月1次），以尽早发现肾脏损伤。SLE患者出现以下临床和实验室检查异常时，即可诊断为LN,包括：蛋白尿持续>0.5g/24h，或随机尿检查尿蛋白3+，或尿蛋白/肌酐比值>5mg/g（50mg/mmol）。细胞管型包括红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型或混合管型；或3）活动性尿沉渣（除外尿路感染，尿WBC>5个/HPF，尿RBC>5个/HPF），或红细胞管型，或白细胞管型。肾活检病理显示为免疫复合物介导的肾小球肾炎则进一步确定LN的诊断。LN的临床表现轻重不一，轻者仅有少量蛋白尿和/或血尿，重者出现肾病综合征，或快速进展性肾小球肾炎。肾脏病理改变更加多样化，病变轻者可为肾小球病变轻微，重者可表现为弥漫增生性肾炎，甚至新月体性肾炎。LN的临床表现与肾组织病理类型间缺乏紧密的联系，因此LN患者均推荐行肾活检病理检查。肾活检病理改变是LN免疫抑制治疗方案选择的基础。及早识别SLE患者的肾脏损伤和肾活检病理检查是保证患者预后良好的关键。三、狼疮性肾炎的病理类型1、病理分型标准推荐意见LN病理类型推荐23年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）的分型标准（表1）并采纳2018年RPS工作组对LN病理类型和NIH肾组织活动性（AI）和慢性指数（CI）评分标准提出的修订意见。建议增加狼疮足细胞病和狼疮血栓性微血管病（TMA）两个特殊病理类型。对IV型LN不再区分IV-G和IV-S两个亚型，但需注意球性和节段性肾小球病变的数量和比例，对所有LN进行肾组织AI和CI评分(评分标准见表2)。2、特殊类型LN狼疮性足细胞病狼疮足细胞病(lupuspodocytopathy)，或足细胞病型LN是SLE通过非免疫复合物沉积途径介导、以足细胞广泛损伤为特征的一类SLE相关的肾小球疾病，以往多归入11型LN。该型患者临床表现为肾病综合征，组织学特征为足细胞广泛足突融合，系膜区无或仅少量免疫沉积物，无内皮下或上皮侧电子致密物沉积。我国制定的狼疮足细胞病诊断标准见表3。狼疮血栓性微血管病SLE的肾脏损伤可直接由血栓性微血管病所致，称为狼疮血栓性微血管病(lupusassociatedrenalt