抗磷脂综合症（APS）重要内容一、抗磷脂综合征的概念二、抗磷脂抗体的基本特性抗磷脂抗体既能影响促凝途径也能影响抗凝途径，详见下表三、抗磷脂综合症的分类四、抗磷脂综合症的发病机制（1）免疫反应机制（2）前列腺环素减少引起血栓形成（3）内皮细胞在致病中的作用（4）血小板在致病中的作用（5）补体在致病中的作用（6）凝血系统异常在致病中的作用（7）b2糖蛋白I在致病中的作用五、抗磷脂综合症的流行病学五、抗磷脂综合症的流行病学六、抗磷脂综合征的临床体现血栓形成及受累器官四肢:动脉闭塞，下肢溃疡、指端坏死；深静脉血栓形成，回流受阻。心脏:二尖瓣损害，心绞痛、心肌梗塞。肺：30%的患者并发肺栓塞，肺动脉高压与肺血管的微小血栓形成有关。脑:脑动脉缺血性损害，短暂性脑缺血(TIA)，偏头痛，癫痫，舞蹈病及痴呆;脑梗塞。腹部血管:肠系膜血栓形成，Budd-Chiari综合征血栓形成及受累器官肾脏是APS的重要靶器官之一，有肾动脉闭塞、肾静脉血栓形成、肾梗死和肾血栓性微血管病，体现为恶性高血压，肾小球肾炎及肾功能衰竭。表2抗磷脂综合症肾脏损害有关的临床综合症表3抗磷脂综合症肾脏组织病理学体现血栓形成及受累器官皮肤:网状青斑，皮肤溃疡眼：视网膜动、静脉血栓形成，可出现一过性黑蒙，严重者可导致失明劫难性抗磷脂综合征，也叫恶性APS，体现为在短期内(不超过1周)同步发生的至少累及3个不一样脏器或系统的APS，并经组织病理学证明一种或一种以上脏器或系统存在小血管闭塞样变化。自发性流产和死胎习惯性自然流产与胎儿宫内死亡是APS的重要特性之一。有人汇报，APL阳性的患者未经治疗时，约70%可发生自然流产或胎儿宫内死亡。因此，将ACL作为预测自然流产及胎儿宫内死亡危险性的指标习惯性流产的产生，目前认为是APL导致胎盘血栓形成、胎盘梗塞或APL引起胎盘磷脂发生抗原抗体反应以致胎盘发育不全所致。继发性血小板减少20-40%APS患者出现血小板减少，一般呈轻至中度减少，且与其他临床体现伴随出现。APS的血小板减少不是原发于骨髓的造血系统障碍，而重要是血小板破坏增长和血栓性血小板减少。APL与血小板膜磷脂结合，激活和增进血小板凝集,通过单核-吞噬细胞系统时被破坏增多,从而导致血小板减少。七、抗磷脂综合征的诊断原则八、抗磷脂综合征的治疗抗磷脂抗体综合征可继发于许多疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、病毒感染、肿瘤等，应首先积极治疗原发病。根据原发病的性质及患者详细临床状况酌情使用糖皮质激素、细胞毒药物、血浆置换、静脉输注免疫球蛋白等免疫治疗手段。如伴有SLE或LN者应用激素及环磷酞胺，伴严重血小板减少者可应用激素，必要时应用丹那唑、静脉输注免疫球蛋白及血浆置换；伴溶血性贫血也需用激素和免疫克制剂。本综合征常是骤然起病一般主张抗凝同步使用较大剂量激素必要时联合使用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白THANKYOU