欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读EurHeartJ,2010,25:2243-22781951年Dresdale等首先提出了原发性肺动脉高压（primarypulmonaryhypertension，PPH）和继发性肺动脉高压的概念，此后对肺动脉高压的研究逐渐增多。1973年世界卫生组织（WHO）主办了第一届原发性肺动脉高压国际研讨会。当时会议回顾了十分有限的原发性肺动脉高压的研究，并就此病诊断治疗等未来发展方向达成共识。1998年WHO在法国Evian召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会，制定了肺动脉高压临床分类标准。新标准以病因为中心，具有很强的临床实用性，利于疾病的预防和治疗。23年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议，根据近年研究成果以及对肺动脉高压认识的深入，对分类标准做了进一步修改，并以“特发性肺动脉高压”这一概念取代了“原发性肺动脉高压”。30年间经过众多学者的努力，特别是近10年肺动脉高压这一领域发生了惊人变化，人们在遗传学、分子生物学、药物治疗以及外科技术等诸多领域都取得了进展。这些进展促使新的、综合性更强的循证医学指南的问世。如美国胸科医师学会（ACCP）发布的肺动脉高压的诊断和治疗：ACCP循证医学临床实践指南；欧洲心脏病学会（ESC）发布的肺动脉高压的诊断和治疗指南，对肺动脉高压的基础研究、诊断、治疗进行了全面阐述。为了更好地理解和使用指南，在介绍指南正文前首先介绍指南中证据级别及诊断、治疗建议分级的制定原则。建议等级：I级有充分证据证实和（或）一致认为诊断程序和治疗是有益的、有用的和有效的II级对治疗的有效性侑用性证据不一致和（或）意见有分歧IIa级证据/意见支持有用侑效b级对治疗的有效性侑用性没有肯定证据和（或）意见a级有充分证据证实和（或）一致认为治疗无效，而且在某些病例甚至是有害的aESC不建议级别I的使用证据级别：A证据来源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析B证据来源于单中心随机对照临床试验或大规模非随机研究C证据来源于小规模研究、回顾性研究、病例注册登记以及专家共识下面就ESC肺动脉高压诊断和治疗指南（简称指南）作一简要介绍。第一节概述一、概况肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension,PAH）是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括了特发性肺动脉高压（idiopathicpulmonaryarterialhypertension,IPAH）和其他疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病（connectivetissuedisease,CTD）、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiency,HIV）感染。各型肺动脉高压有着相同的肺微循环阻塞性病理学改变，提示它们有相似的病理生理学发展过程。在前列环素等药物应用前，IPAH患者预后极差，从被诊断至死亡的存活时间中位数仅2.8年，近年随着基础、临床研究的进步，已有所改观。近年来，肺动脉高压发生机制的研究，已取得了较大进步。如在许多家族性肺动脉高压（familialpulmonaryarterialhypertension,FPAH）患者中，发现了骨形成蛋白受体-2（bonemorphogeneticproteinreceptor2BMPR2）基因突变。还发现了其他重要的病理生理改变，包括：肺血管内皮细胞功能异常、肺血管平滑肌K+通道受损、5-羟色胺转运体表达改变、血管外膜基质合成增多。新发表的肺动脉高压临床分类方法和诊断流程，使肺动脉高压的诊断变得更清晰易操作。新开发的一些生物学标志物和生理学检查，为肺动脉高压的病情评估提供了无创方法。而多项临床试验的完成，则为治疗肺动脉高压提供了循证医学证据。二、肺循环高压的临床分类肺循环高压（pulmonaryhypertension,PH）是指在静息时平均肺动脉压（meanpulmonaryarterialpressure,mPAP）大于25mmHg,或运动时平均肺动脉压大于30mmHg。1998年Evian举行的第二届世界肺动脉高压会议，颁布了新的肺循环高压的分类标准。23年在威尼斯举行的第三次世界肺动脉高压会议，对“Evian标准”进行了部分修改，使其更易于理解运用（具体见表37-1）,不再采用原发性肺动脉高压（primarypulmonaryhypertension）这一名称，而使用特发性肺动脉局压（idiopathicpulmonaryarterialhypertension.IPAH）；并将肺静脉闭塞症（pulmonaryveno-occlusivedisease,PVOD）和