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2010ESC成人先心病治疗指南抗生素使用原则为防止滥用抗生素导致细菌耐药,建议预防性抗生素仅限制性用于:①采用人工瓣膜或假体材料进行瓣膜修饰者;②有感染性心内膜炎病史者;③紫绀性先心病未行手术、有术后残余分流及行姑息性手术者;④先心病患者置入假体材料术后6个月;⑤在置入假体材料后仍有残余分流者。肺动脉高压的靶向治疗肺动脉高压的靶向治疗是该指南的亮点之一,指南建议:①先心病肺动脉高压靶向治疗须在专门心脏中心进行(Ⅰ/C);②内皮素受体拮抗剂波生坦(Bosentan)应首先用于WHO功能分级3级的艾森曼格综合征(Ⅰ/B);③其他内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、前列腺素可用于WHO功能分级3级的艾森曼格综合征(Ⅱa/C);④可联合治疗WHO功能分级3级的艾森曼格综合征(Ⅱb/C);⑤艾森曼格综合征应避免应用钙拮抗剂(Ⅲ/C)。介入治疗建议房间隔缺损1.ASD介入并发症发生率<1%,多为一过性房性心律失常,心房壁、主动脉壁破损和血栓事件较罕见,术后抗血小板治疗(阿司匹林)>6个月。2.该指南推荐:①当存在显著分流、右室容量负荷过重和肺血管阻力<5伍德(Wood)时,无论患者有无症状,应行介入封堵治疗(Ⅰ/B);②继发孔ASD应行封堵器封堵(Ⅰ/C);③怀疑为反常栓塞的ASD,无论缺损大小均应介入治疗(Ⅱa/C);④肺血管阻力≥5Wood、<2/3体循环阻力或肺动脉压<2/3体循环血压(基线、应用血管扩张剂或选择性降低肺动脉压后)及以左向右分流为主时,可行介入治疗(Ⅱb/C);⑤合并艾森曼格综合征时不宜行ASD封堵术(Ⅲ/C)。室间隔缺损经导管封堵室间隔缺损(VSD)可用于手术风险大或已行多次手术的患者。经导管封堵肌部VSD可作外科手术的替代选择,经导管封堵膜周部VSD被证实是可行的,但也有出现房室传导阻滞、三尖瓣和主动脉瓣反流的报告。该指南对VSD经导管封堵有较为严格的适应证。我国情况有所不同,国产与进口VSD封堵器的形态结构明显不同,介入封堵术后房室传导阻滞的发生率极低。该指南建议:VSD术后应注意有无房室传导阻滞,应每年了解患者左室功能、残余分流、主动脉瓣或三尖瓣反流及心室流出道梗阻情况。经导管封堵术后2年内定期随访,以后每2~4年随访1次。动脉导管未闭成人动脉导管未闭(PDA)钙化会增加手术难度,经导管封堵成功率高、并发症少。外科手术可用于动脉导管过大、合并动脉瘤不宜封堵者。该指南建议:①左室容量负荷过重应将导管闭合(Ⅰ/C);②肺动脉高压(肺动脉压<2/3体循环血压,肺血管阻力<2/3体循环阻力)应将导管闭合(Ⅰ/C);③条件允许时经导管封堵应为治疗选择之一(Ⅰ/C);④肺动脉压>2/3体循环压或肺血管阻力>2/3体循环阻力,但以左向右分流为主,应闭合导管(Ⅱa/C);⑤有连续杂音(左室功能和肺动脉压正常)的小PDA可经导管封堵(Ⅱa/C);⑥无杂音的小PDA不宜闭合(Ⅲ/C);⑦合并艾森曼格综合征者不宜闭合(Ⅲ/C)。主动脉瓣狭窄无瓣膜钙化的年轻主动脉瓣狭窄可考虑球囊瓣膜成形术;钙化瓣膜需置换,机械瓣比生物瓣更耐用,但需长期抗凝。经导管瓣膜置换已成为肺动脉瓣狭窄的治疗选择之一,但尚不能用于先天性主动脉瓣狭窄的治疗。主动脉缩窄多家中心已将支架置入作为主动脉缩窄的首选治疗,带膜支架或裸支架的优劣尚不明确。该指南建议:①上下肢压差>20mmHg、上肢血压>140/90mmHg、运动试验时血压异常或伴左室肥厚,无论患者有无症状均应手术(Ⅰ/C);②主动脉缩窄程度>50%的高血压患者应考虑手术治疗(Ⅱa/C);③主动脉缩窄程度>50%可考虑手术治疗(Ⅱb/C)。右室流出道梗阻该指南建议:①压力阶差大于64mmHg的右室流出道梗阻均应手术治疗(Ⅰ/C);②肺动脉瓣狭窄可选择肺动脉瓣球囊成形术(Ⅰ/C);③球囊成形术无效的无症状患者、右室收缩压>80mmHg,应行手术治疗(Ⅰ/C);④压力阶差<64mmHg,存在以下情况考虑手术:有症状、右室功能下降、右室双腔、严重心律失常、通过ASD或VSD的右向左分流(Ⅱa/C);⑤周围肺动脉狭窄程度>50%伴右室收缩压大于50mmHg和(或)肺灌注不足(Ⅱa/C)。Ebstein畸形爱勃斯坦(Ebstein)畸形常合并继发孔ASD或卵圆孔未闭(PFO)、预激综合征、VSD、肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁、主动脉缩窄等,治疗措施依临床而定,暂时保守治疗是为进一步手术创造机会。右向左分流、心房颤动或反常栓塞应考虑口服抗凝药物。三尖瓣成形术优于三尖瓣置换。该指南建议:①合并心律失常应行电生理检查和导管消融术(Ⅰ/C);②存在反常栓塞,可经导管封堵ASD或PFO(Ⅱa/C);③如紫绀是主要问题(氧饱和度<90%),经术前仔细